כתמים חומים מגרדים בכל הגוף? סימנים אפשריים למחלה זו •
סוגים מסוימים של מחלות עור מסווגים כקלים ונפוצים, למשל, tinea versicolor, גזזת, גזזת. מצד שני, יש כמה מהם שיש להם השפעה רצינית למדי, אבל הם נמצאים רק בקומץ אנשים. סוג אחד של מחלת עור נדירה הקיימת בעולם הוא מסטוציטוזיס עורי מפוזר, הידוע גם בשם DCM. מחלת עור זו מאופיינת בכתמים חומים המפוזרים באופן שווה בכל הגוף, בדומה למרקם של קליפת תפוז ומרגישים מגרדים. מה גרם לזה?
מהי מסטוציטוזיס עורי מפוזר?
מסטוציטוזיס עורי מפושט (DCM) היא מחלת עור שהיא צורה חמורה וגרסה נדירה יותר של המצב המכונה מסטוציטוזיס. מסטוציטים עצמם מתרחשים כאשר תאי פיטום מצטברים בעור ו/או באיברים פנימיים. תאי מאסט הם חלק ממערכת החיסון האחראית על התהליך הדלקתי.
מה גורם למסטוציטוזיס עורי מפוזר?
רוב המקרים של מחלה זו אינם תורשתיים, אלא מוטציה גנטית. ב-DCM, רוב המקרים נגרמים ממוטציות ב-get KIT. גנים אלו מקודדים לחלבונים המסייעים לשלוט בתפקודים רבים של תאי הגוף, כגון גדילה וחלוקת תאים; אורך חיים, משך חיים; ולזוז. חלבון זה חשוב גם להתפתחות של מספר סוגי תאים, כולל תאי פיטום.
כתוצאה מגירויים מסוימים, כולל טפילים ועקיצות חרקים, תאי פיטום משחררים מספר כימיקלים, כולל היסטמין. היסטמין גורם לכלי דם להתרחב ויכול לגרום לרקמות הרכות להתנפח. מוטציות מסוימות בגן KIT יכולות להוביל לייצור יתר של תאי פיטום. ב-DCM, תאי פיטום מצטברים בצורה מוגזמת בעור, וגורמים לסדרה של סימנים ותסמינים האופייניים למצב.
מהם הסימנים והתסמינים של מסטוציטוזיס עורי מפוזר?
סימנים ותסמינים של מסטוציטוזיס עורי משתנים בהתאם לתת-סוג המחלה שיש לך. רוב הצורות של מסטוציטוזיס עורי הן כתמים חומים המתפשטים בצורה לא אחידה רק על אזורים מסוימים בעור. עם זאת, סוג זה של DCM משפיע בדרך כלל על כל העור או על רובו. מצב זה מתחיל בדרך כלל להתפתח במהלך הינקות, במיוחד בתקופת היילוד (יילוד).
רוב האנשים שיש להם מסטוציטוזיס עורי מפושט (DCM) מפתחים כתמי עור בצבע חום-אדום שלעיתים מלווים בשלפוחיות גדולות ומלאות נוזלים. האופייניים לשלפוחיות אלו יכולות להתאסף בקבוצות באזור אחד בלבד או להסתדר בקו ישר; ויכול לדמם. השלפוחיות נמצאות בעיקר בכפות הרגליים והידיים או בקרקפת.
שלפוחיות אלו יכולות להחלים ולהיעלם מעצמן ברגע שהילד יהיה בן 3-5 שנים, אך לא עם הכתמים החומים שיישארו לכל החיים (יכולים לבוא וללכת כשהם מופעלים). עם הזמן, כתמים חומים אלו על העור יכולים להתעבות ולפתח מרקם וצבע דמוי בלילת עוגה. לפעמים, כתמי עור מעובים אלה יכולים להיות בעלי מרקם מחוספס ונקבובי הדומה לקליפת התפוז.
תסמינים אפשריים נוספים של מסטוציטוזיס עורי מפושט (DCM) כוללים עור אדמומי, לחץ דם נמוך, הלם אנפילקטי חמור, הפטומגליה, שלשולים ודימום מעיים.
כיצד מאבחנים מסטוציטוזיס עורי מפוזר (DCM)?
מאסטוציטוזיס עורי, לרבות תת-סוגו DCM, ניתן לאבחן בבדיקה גופנית כאשר הרופא חושד שנגע עור בגופו של המטופל אדום, מגרד ולעיתים עם שלפוחיות גם אם רק משופשף בעדינות. לפעמים ניתן לבצע ביופסיית עור כדי לאשר את האבחנה, המאשרת ספירת תאי פיטום גבוהה.
למרבה הצער, לפעמים קשה להבחין במסטוציטוזיס עורי ממסטוציטוזיס סיסטמי. לכן, ניתן להזמין בדיקות נוספות כדי לחקור עוד יותר את הסיכון למחלה מערכתית. ביופסיה של מח עצם ובדיקות דם מיוחדות עשויות להיות מומלצות במבוגרים עם מסטוציטוזיס עורי, מכיוון שמצב זה נמצא בסיכון גבוה להתקדם ל-DCM. ילדים שנפגעו בדרך כלל אינם עוברים ביופסיה של מח עצם, אלא אם כן בדיקות דם מראות תוצאות חריגות.
האם ניתן לטפל במסטוציטוזיס עורי מפוזר (DCM)?
מסטוציטוזיס עורי מפושט (DCM) הוא מצב לכל החיים. אין כיום תרופת נגד למסטוציטוזיס עורית, אך ישנם טיפולים רבים זמינים לשליטה על הסימפטומים שלה.
בדרך כלל, אנשים הסובלים ממצב זה נדרשים להימנע מדברים שיכולים לעורר או להחמיר את הסימפטומים שלהם, במידת האפשר. יש להימנע מגורמים המעוררים פירוק תאי פיטום (תרופות NSAID, גירוי פיזי, מתח רגשי, ארס חרקים ומזונות מסוימים).
תרופות מסוימות, כגון אנטיהיסטמינים דרך הפה וסטרואידים מקומיים, נרשמות לעתים קרובות כדי להקל על הסימפטומים של מסטוציטוזיס עורי מפוזר (DCM). מבוגרים עם מחלה זו יכולים גם לעבור פוטוכימותרפיה בלייזר UVA, שיכול לסייע בהפחתת גירוד ושיפור מראה העור; עם זאת, המצב עשוי לחזור על עצמו בתוך שישה עד שנים עשר חודשים לאחר הטיפול האחרון.
אנשים בסיכון להלם אנפילקטי ו/או את יקיריהם צריכים להיות מאומנים כיצד לזהות ולטפל בתגובה מסכנת חיים זו, ועליהם לשאת עימם זריקת אפינפרין בכל עת.
