מהי ALS, מחלתו של המדען סטיבן הוקינג?

המדען הבריטי המפורסם, סטיבן הוקינג, מת ביום רביעי, 14 במרץ 2018. סטיבן הוקינג הוא האדם היחיד עם מחלת ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis) שהצליח לשרוד עד גיל 76 שנים. כן, מחלת ה-ALS של סטיבן הוקינג מאז שהיה בן 21 היא מחלה עם תוחלת חיים לא גדולה מדי. למעשה, לאנשים המאובחנים עם ALS יש בדרך כלל רק תוחלת חיים של כ-3-5 שנים מרגע התפתחות המחלה.

אז מה זה בעצם ALS? מדוע תוחלת החיים של אנשים עם מחלה נדירה יחסית זו אינה גדולה? גלה הכל על ה-ALS של סטיבן הוקינג למטה.

מהי ALS, מחלת סטיבן הוקינג?

מחלת ALS היא הפרעה בעצבים המוטוריים או בתאי העצב במוח ובעמוד השדרה המווסתים את התנועה של שרירים מפוספסים (שרירים המוזזים מעצמם). ALS ראשי תיבות של amyotrophic lateral sclerosis. מצב זה מתרחש כאשר מערכת העצבים שבה תאים מסוימים (נוירונים) במוח ובמח העצם מתים לאט.

תאים אלה שולחים מסרים מתוך המוח ומח העצם אל השרירים. בעיות שרירים קלות מופיעות בהתחלה, אך בהדרגה האדם יהפוך למשותק, בדיוק כמו סטיבן הוקינג. יש אנשים שסבלו מ-ALS כבר כמה שנים. בסופו של דבר השרירים יפסיקו לעבוד. מחלה זו ידועה גם כמחלת לו גריג, על שם שחקן הבייסבול האמריקאי המפורסם שמת מ-ALS.

ישנם שני סוגים של מחלת ALS:

  1. נוירונים מוטוריים עליונים: תאי עצב במוח.
  2. נוירונים מוטוריים תחתונים: תאי עצב בחוט השדרה.

נוירונים מוטוריים אלו שולטים בכל תנועות רפלקס או לא רצוניות בשרירי הידיים, הרגליים והפנים. נוירונים מוטוריים גם אומרים לשרירים שלך להתכווץ כדי שתוכל ללכת, לרוץ, להרים חפצים קלים מסביב, ללעוס ולבלוע מזון, ואפילו לנשום.

סימנים ותסמינים של ALS

הופעת הסימנים והתסמינים של ALS היא בדרך כלל הדרגתית, כך שבפעם הראשונה שאתה חווה תסמינים, ייתכן שלא תבין את חומרת המצב. הסימנים והתסמינים של ALS הם:

  • חולשת שרירים ביד או רגל אחת
  • דבר לא ברור
  • השרירים המוחלשים התפשטו לאט לשתי הידיים והרגליים ולחלקי גוף אחרים
  • שרירי הגב והצוואר נחלשים, מה שהופך את הראש לרפוי
  • אובדן רקמת שריר (אטרופיה)
  • לשון מתעוותת
  • שיתוק (חוסר יכולת לזוז, לדבר, לאכול ולבלוע ולנשום)
סטיבן הוקינג שרד יותר מ-50 שנה לאחר שאובחן כחולה ALS. מקור: מגזין TIME

מה גורם ל-ALS?

מחלת ALS היא אירוע שעדיין נחקר על ידי מומחים. הסיבה אינה ידועה וכ-90 אחוז מהמקרים מתרחשים באופן ספורדי. בכ-10 אחוז מהאנשים, המחלה עוברת לבני המשפחה. מדענים חושדים גם בחוסר איזון של רמות הגלוטמט בגוף ובמחלות אוטואימוניות כגורם ל-ALS. חשוב לציין כי ALS היא מחלה שאינה מדבקת.

עם זאת, הסיכון של אדם לפתח ALS כגון סטיבן הוקינג עולה אם אדם:

  • יש היסטוריה משפחתית של ALS
  • בני 40-60
  • בקבוצת הגיל מתחת ל-65 שנים, גברים נמצאים בסיכון גבוה יותר לפתח ALS מאשר נשים
  • עישון או חשיפה תכופה לעישון פסיבי (עישון פסיבי)
  • פציעות עקב פגיעה

ALS הוא מצב שלא ניתן לרפא, אך ניתן לשלוט בו

כן, ALS הוא מצב שלא ניתן לרפא לחלוטין. הטיפול שהרופאים מעניקים נועד רק לשלוט בסימפטומים ולתמוך בחולה זמן רב ככל האפשר. תרופה אחת כזו היא רילוזול, אשר עשויה להאריך חיים ואצל אנשים מסוימים להאט את התקדמות ה-ALS, אך השפעתה מוגבלת.

תרופות אחרות עשויות לסייע בשליטה בתסמינים של התקפים, קושי בבליעה, התכווצויות, עצירות, כאבים ודיכאון. ניתן להשתמש בצינור בטן להאכלה אם המטופל נחנק. תזונאים ממלאים תפקיד בסיוע במניעת ירידה במשקל. חינוך וייעוץ חשובים גם כדי לעזור להרגיע את המצב הפסיכולוגי של מי שיש לו ALS.

ריפוי פיזי, בעיסוק וריפוי בדיבור יכול לעזור למטופלים להישאר חזקים ועצמאיים. יש צורך גם באמצעי עזר כגון פלטה, עטיפת רגליים ממתכת, כסאות גלגלים ומכונות נשימה במהלך תקופת הטיפול. בשלב הבא, המטרה העיקרית היא לספק נחמה למצבם של אנשים הסובלים ממחלת ALS.

יש לציין, מקרים של מחלת ALS בסטיבן הוקינג שהצליח לשרוד יותר מ-50 שנה מאז אובחן לראשונה הם נדירים מאוד. עם זאת, זה לא אומר שזה בלתי אפשרי. התייעץ תמיד עם הרופא שלך לקבלת הטיפול הטוב ביותר וודא שהאנשים הקרובים אליך תמיד ילוו את המטופל, הן נפשית והן פיזית.


$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found